再生障碍性贫血患者健康宣教

aplasticanemia

什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血（AplasticAnemia，AA），简称再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替的一种病症。临床上主要表现为全血细胞减少及由此而引起的贫血、出血和感染。

国内流行病学调查资料表明，再障发病率约为7.4/万人口，欧美为（4.7~13.7）/万人口，日本为（14.7~24.0）/万人口。再障有2个发病年龄高峰，即15~25岁年龄组和60岁以上老年组，而中年人发病率相对较低。男、女发病率无明显差异。临床常根据患者的起病方式、进展速度、血象、骨髓象及预后，将再障分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。也有人将再障分为急性型再障（AAA）和慢性型再障（CAA）。

再生障碍性贫血发生的危险因素和发病机制？

（一）危险因素

1.药物和化学物质药物包括青霉素、保泰松等抗炎药；卡比马唑、甲巯咪唑等抗甲状腺药物；白消安、环磷酰胺等抗肿瘤药物等。磺胺药及接触类杀虫剂是否引起再障，与个体敏感性有关。化学物质以苯及其衍生物最常见，如油漆、塑料、染料、皮革制品黏合剂等，其致病与剂量有关，只要接受了足够的剂量，任何人都有发病的危险。

2.物理因素γ射线和Ⅹ射线等产生的离子辐射可阻止DNA复制，对骨髓造血微环境也有损害。放射线诱发的骨髓衰竭具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关。小剂量照射出现骨髓抑制常可恢复，大剂量照射可导致持续性、致死性骨髓抑制。

3.病毒感染各型肝炎病毒、BB病毒、巨细胞病毒、微小病毒等均可引起再障，其中以病毒性肝炎与再障发生的关系较为明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。

4.遗传因素部分患者对于氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障的发生与遗传因素有关。

5.其他因素少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、胸腺瘤等可演变成再障。

（二）发病机制

1.造血干（祖）细胞（HSC）缺陷。大量实验研究表明，再障骨髓中造血干细胞数量明显减少，细胞集落形成能力显著降低。

2.造血微环境缺陷。再障患者骨髓活检可见造血细胞减少、骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。

3.免疫异常。目前普遍认为免疫异常是再障发病的最主要机制，而造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。

再生障碍性贫血主要有哪些现？

再障主要表现为进行性贫血、出血及感染，但多无淋巴结和肝、脾肿大。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度，也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。

（一）重型再障（SAA）

1.本病起病急，进展快，病情重。

2.贫血呈进行性加重，患者表现为面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等。

3.出血皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见，深部脏器出血可见呕血、咯血、便血血尿、阴道出血等，颅内出血常可危及患者生命。

4.感染多数患者有发热，体温在39℃以上。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。

（二）非重型再障（NSAA）

本病起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较轻，治疗相对容易。

治疗用药指导

（一）针对发病机制的治疗

1.应用雄激素：主要用于非重型再障，是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。

2.进行骨髓移植：年龄30、无特殊禁忌症、有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，应首选造血干细胞移植治疗。

3.应用免疫抑制剂：最常用的免疫抑制剂是抗胸腺球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素（CsA）。

4.脾切除。

（二）对症支持治疗：去除引起骨髓损害的物质，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。

1.控制感染。患者发生感染性高热时，应先根据临床经验选择有效的广谱抗生素治疗，同时多次留取血、尿、便、痰、皮肤分泌物标本等进行细菌、真菌培养和药物敏感试验，待培养结果和药敏结果出来后选择敏感抗生素。长期使用广谱抗生素易诱发二重感染或导致肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。

2.纠正贫血。血红蛋白低于60g/L且患者贫血症状明显者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会引起同种免疫，增加移植排斥的概率，对拟行干细胞移植的患者，则应尽量避免输血或选择与HLA匹配的血制品，以提高植入成功率。

3.控制出血。血小板低于20×/L，或有明显出血倾向者给予输注血小板、新鲜冷冻血浆。常规应用止血药物，如酚磺乙胺、巴曲酶等。再根据患者出血的具体情况选用不同的止血方法和药物.

4.其他。嘱患者注意保持饮食卫生、个人卫生和环境卫生。避免诱发或加重出血；避免使用对骨髓有损伤的药物，避免接触放射性物质、苯及其衍生物。

护理的重要性

日常护理

（一）注意休息：为患者营造一个舒适、安静、光线柔和的环境，病房应保持适宜的温湿度，以保证患者充足的睡眠休息。NSAA患者贫血不严重，可适当活动，但要防止碰、撞、跌伤等。SAA患者则应卧床休息，并给予其生活上的照顾。严重贫血应给予吸氧，以改善组织缺氧症状。

（二）含漱：根据患者的情况，选择适合的含漱液。漱口时应将含漱液含在口中，闭上口，然后鼓动两腮与唇部，使溶液在口腔内充分与牙齿接触，并利用水力反复地冲洗口腔内各个部位，以便将口腔内的食物残渣和软垢冲洗干净。减弱细菌的生长繁殖。最好在每次进食后进行漱口，漱口后半小时内不宜饮水。

（三）坐浴：每日睡前便后需要坐浴，减少肛周感染。碘伏1毫升相当于一瓶盖底，倒入0毫升开水，即按1：0的比例配制。先坐在盆上熏蒸，待水不烫时再将臀部浸泡在盆中，共15～30分钟。

（四）保护皮肤：避免抓挠，防止出血，穿柔软棉质的衣物，如有大量出汗，及时更换衣物，保持患者的舒适。对于长期卧床的患者，每2小时翻身一次，并按摩受压部位皮肤，保持衣物、床单平整，防止皮肤破溃，一旦发现患者皮肤红肿、破溃，立即告诉护士，以便及时处理。

（五）佩戴口罩：一次性医用口罩，有效期为4小时，4小时后应及时更换。如用非一次性口罩，口罩宜选择白色棉质口罩，口罩摘下来以后不要乱塞，要将口罩从外向内折叠，不宜接触口罩里面，用干净纸巾或手绢包好收好。口罩应坚持每日清洗和消毒，将洗净的口罩放于热水中浸泡15～20分钟，一般清洗7～10次就需要重新更换新的口罩。

（六）手部卫生：饭前、便后、家属接触患者时需要洗手，可使用手消液或清水冲洗。

（七）高热护理：病人因抵抗力低，常有发热，甚至高热，可给以物理降温，贴降温贴等。鼓励病人多饮水，或静脉输液，以加速排泄体内毒素，或遵医嘱给予退热药物。

（八）注意通风：病房每天需要通风并进行移动消毒机消毒，每日两次。

（九）保持大便通畅：由于病人卧床时间长，活动少，肠蠕动功能减弱，药物等因素，特别是用药后影响食欲，以及进食局限等因素，易于便秘，造成肛裂或肛旁脓肿。如有便秘，先给予理疗，顺时针按摩腹部，若不缓解，遵医嘱给予促进排便药物。

出血倾向的护理

（一）眼底、颅内出血的护理

1.保持病室空气新鲜，整洁安静、温湿度适宜，为患者提供一个良好的休息环境。

2.密切观察病情变化，发现患者躁动、呕吐、血压突然升高、心率变慢，提示有颅内出血可能，立即联系医护人员，随时抢救。

3.安定患者情绪，颅内出血的患者应避免搬动、避免情绪激动和突然用力，以免加重出血。

4.颅内出血者宜取平卧位，头部抬高置冰枕，保持呼吸道通畅，给予氧气吸人。

5.呕吐频繁患者取侧卧位或平卧位头偏向一侧并禁食。

6.眼底出血可致突然视物模糊，一旦出现及时安慰患者，不可用力揉压眼球。

7.高热患者可在头、颈部及大血管处放置冰袋或温水擦浴以降温。

（二）鼻衄、齿衄的护理：

1.鼻衄时取坐位，头后仰，鼻额部置冷毛巾或冰袋，出血不止可用干棉球蘸0．1％盐酸肾上腺素、明胶海棉等鼻腔填塞，血止后24-48h取出。

2.齿衄者可用1：0肾上腺素棉片贴敷出血处，也可用4-8℃盐水稀释的肾上腺素含漱。

3.每日晨起、三餐前后及睡前可用复方氯己定含漱液（口泰）、蒸馏水漱口，平时用软毛牙刷刷牙。

4.禁食辛辣、烧烤类食物。

5.成良好的卫生习惯，不挖鼻、剔牙。

（三）咯血、呕血的护理

1.病室空气新鲜、流通，避免烟、尘、异味等刺激。

2.观察生命体征变化及咯血或呕血的色、质、量，有无黑便、心悸、腹痛、汗出等情况，并做好记录及时反馈给医护人员。

3.卧床休息，大咯血或呕血寸取头低足高位，头偏向一侧，以利血液或呕吐物排出，防止窒息。

4.者咽部燥痒、有腥气味，应嘱其轻轻咳出，切不可深吸气、屏气或剧烈咳嗽，大咯血时也可予患侧胸部冷敷，但应防止受凉或冻伤。

5.低于20×/L者绝对卧床休息，并给予全血或血小板输注。

6.量多者应禁食，血止后给予流质或半流质饮食。少量多餐，不可过热。平素以清淡易消化饮食为宜，可多食蔬菜、豆制品及藕，梨、橘子等水果。

7.咯血者给予清淡的流质饮食，可选食梨、藕、西瓜、百合绿豆汤等以清热润肺、止血生津。

8.做到起居有常，饮食有节，不暴饮暴食，忌辛辣刺激之品。

饮食指导

患者在治疗时，一定要根据患者的病情，来进行合理的膳食。给予患者高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化的食物，必要时给予高压无菌饮食。辟免生、冷、硬的食物，注意饮食生，发执患者多饮水。

（一）休息进餐环境：为患者提供一个安静、舒适、休息和进餐环境。

（二）合适的进餐时间：建议患者选择胃肠不适症状最轻时进食，避免在治疗前后进食，当出现恶心呕吐时应暂缓或停止进食，清除呕吐物，保持口腔清洁。

（三）给予富含蛋白质与维生素、清淡、易消化的食物，少食多餐。避免进食高糖、高脂、易产气和辛辣的食物。注意食物的搭配，增加患者的食欲。

1.高蛋白饮食：多选用一些质量好、吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、鱼虾、动物肝脏、豆腐、豆腐干、豆浆等。

2.高铁饮食：再生障碍性贫血患者的表现之一是贫血，一定要鼓励患者食用一些富含铁的食物，如动物血、黑豆、枣、黑木耳、蛋黄等。

3.高维生素饮食：多食新鲜水果、蔬菜，由于水果蔬菜中富含维生素，可以补充患者所需的维生素，同时还富含纤维素，促进患者正常排便。

出院指导

岀院后应坚持按医嘱用药，定期门诊复査血象。掌握再障的症状、体征，以及进行药物不良反应的自我监测，以便能及时向医务人员汇报或就诊。

（一）防止感染：出院后尽量减少外出，避免到人员较多的地方。注意保暖，佩戴口罩，防止感冒。注意体温变化。

（二）防止出血：避免磕碰，勿用牙签剔牙，刷牙用软毛牙刷，勿用手挖鼻。定期复查血象，发现出血、发热及骨、医院检查。

（三）选择富含高蛋白、高热量、高维生素，清淡、易消化食物，避免辛辣、坚硬的食物，防止口腔粘膜损伤，多饮水，多食蔬菜及水果，保持大便通畅，同时要注意饮食卫生。

（四）如有携带PICC的患者，也要遵循每七天换一次药，回家也要注意热敷、手臂运动。

（五）保证充足的休息和睡眠，可适当锻炼如散步、打太极，以提高机体的抵抗力。

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